Desmoid Tumore sind weder gut noch artig: Als seltene Tumore große Belastung für Patient:innen – Kampagne eröffnet Perspektiven

Desmoidtumoren sind selten, aber nicht harmlos: Sie können aggressiv wachsen, starke Schmerzen verursachen und lange unerkannt bleiben. „WEDER GUT NOCH ARTIG“ klärt auf.

Desmoid Tumore gelten als selten und gutartig. In vielen Fällen sind sie aber keineswegs harmlos. Sie können sich lokal aggressiv entwickeln und große Schmerzen verursachen. Nach einer Operation, die möglichst vermieden werden sollte, kehrt die Erkrankung in bis zu 77 Prozent der Fälle zurück. Glücklicherweise gibt es mittlerweile medizinische Fortschritte in der Behandlung, jedoch bleiben Desmoid Tumore bei vielen der Betroffenen, unter anderem junge Frauen um die 30, oft lange unerkannt. Die neue Aufklärungskampagne „WEDER GUT NOCH ARTIG“ von Merck macht auf Desmoid Tumore aufmerksam, mit dem Ziel, das Bewusstsein für diese seltene Erkrankung zu stärken. Denn Desmoid Tumore können bei den Betroffenen zu gravierenden Einschränkungen der Lebensqualität führen.

Desmoid Tumore gehören zur Gruppe der „Weichteiltumore“ und wachsen ausgehend von den bindegewebigen, derben Umhüllungen der Muskeln oder des Darmes. Sie befinden sich häufig an der Bauchwand, an Schulter, Becken, den Extremitäten, im Halsbereich oder an den zum Darm führenden Geweben. In seltenen Fällen können sie ebenso an anderen Stellen auftreten. In medizinischen Fachkreisen werden sie den gutartigen Tumoren zugerechnet. Dennoch sind sie keineswegs harmlos.

Sie infiltrieren das umliegende Gewebe und können es dadurch – ähnlich wie bösartige Tumore – zerstören. Sie wachsen langsam und bleiben meist über Monate unbemerkt. Man spürt sie oft erst dann, wenn sie auf einen Nerv, auf ein Blutgefäß, einen Muskel oder ein Organ drücken. Die Folgen können erhebliche Schmerzen, Funktionseinschränkungen, Mobilitätsverlust und Entstellungen sein. Am häufigsten treten sie im Alter zwischen 20 und 44 Jahren sowie dreimal so häufig bei Frauen wie bei Männern auf.

HERAUSFORDERUNGEN IN DER BEHANDLUNG

„Als Standardtherapie galt lange Zeit die operative Entfernung. Doch eine Operation sollte tunlichst vermieden werden, weil sie das Rezidiv befeuert. Eine Operation ist nur in Einzelfällen nach interdisziplinärer Diskussion indiziert“, erklärt a.o. Univ.-Prof. Dr. Thomas Brodowicz, Leiter der Spezialambulanz für Sarkome an der Klinischen Abteilung für Onkologie, Medizinische Universität Wien – AKH. „Auch wenn der Tumor komplett entfernt werden konnte, beträgt die Rezidivrate bei chirurgischer Resektion bis zu 77 Prozent. Bei vielen Patient:innen entwickelt sich an derselben Stelle mehrfach ein Desmoid Tumor.“

Der unvorhersehbare Verlauf stellt daher neben der hohen Rezidivrate eine besondere Herausforderung in der Behandlung dar. Innovative, medikamentöse Therapieansätze könnten hier neue Behandlungsoptionen eröffnen.

TUMORE BLEIBEN VIEL ZU OFT UNERKANNT

„Als Problem besteht dennoch: Desmoid Tumore werden oft übersehen und bleiben unerkannt“, meint Prof. Brodowicz. „Denn sie zählen mit rund 30-40 Neuerkrankungen pro Jahr in Österreich zu den sehr seltenen Erkrankungen. Sowohl unter niedergelassenen (Allgemein)Mediziner:innen als auch bei Patient:innen sind sie weitgehend unbekannt und die meisten Ärzt:innen werden in ihrer Laufbahn nie einen solchen Tumor sehen.“ Dementsprechend dauert es im Schnitt bei der Hälfte der Patient:innen länger als ein Jahr bis zur korrekten Diagnose.

TYPISCHES BEISPIEL FÜR EINE SELTENE ERKRANKUNG

„Damit sind Desmoid Tumore leider ein typisches Beispiel für Rare Diseases“, schließt Mag. Ella Rosenberger, Geschäftsführerin von Pro Rare Austria – Allianz für seltene Erkrankungen, an. Eine seltene Erkrankung liegt vor, wenn weniger als 1 von 2.000 Menschen betroffen ist, „und das gilt für immerhin rund 6.000 Erkrankungen. In Summe leben aber etwa 450.000 Menschen in Österreich mit einer seltenen Erkrankung, was die Einwohnerzahl von ganz Vorarlberg übersteigt.“

Der lange Weg bis zu Diagnose ist für die meisten dieser oft chronischen, fortschreitenden und lebensbedrohlichen Krankheiten kennzeichnend. Dazu kommt, dass für weniger als 6 Prozent eine zugelassene, spezifische Therapie existiert. „Aufgrund der geringen Anzahl von Patient:innen pro Erkrankung gibt es meist wenig Wissen und nur wenige Ärzt:innen bzw. Spezialist:innen, die sich damit auseinandersetzen“, weiß Rosenberger.
Informationskampagne WEDER GUT NOCH ARTIG zur Aufklärung von Ärzt:innen und

Merck GmbH
Jens Weidner, Market Access & Governmental Affairs Director
Telefon: +43 664 60 600 287
E-Mail: jens.weidner@merckgroup.com

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